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Krebsähnliche Tumore: die Karzinoide

Krebsähnliche Tumore: die Karzinoide

 

Karzinoide sind sehr seltene Tumoren, die aus hormonbildenden Zellen entstehen und meist selbst Hormone, Überträger- und Botenstoffe produzieren. Ausgangspunkt sind so genannte neuroendokrine Zellen, die aus dem Nervensystem stammen. Sie haben im Körper die Funktion, Überträger- und Botenstoffe beziehungsweise Hormone auszuschütten. Die Gesamtheit dieser Zellen fällt unter das früher als APUD bezeichnete System (Amine-Precursor Uptake and Decarboxylation). Sie werden deshalb teilweise auch als APUDome oder neuroendokrine Karzinome bezeichnet.

 

Hormonbildende Zellen, beziehungsweise neuroendokrine Zellen finden sich nahezu im ganzen Körper. Deshalb können prinzipiell überall im Körper Karzinoide entstehen. Sie treten jedoch zu 90 Prozent dort auf, wo sich die meisten neuroendokrinen Zellen befinden, nämlich im Magen-Darm-Trakt (Magen, Dünndarm, Dickdarm, Wurmfortsatz) und in der Bauchspeicheldrüse. Entsprechend den Organen, in denen sie sich am häufigsten entwickeln, werden sie auch als Gastro-Entero-Pankreatische Tumore oder GEP-Tumore bezeichnet. 10 Prozent der Fälle kommen in anderen Organen vor, zum Beispiel in Lunge oder Thymus.

Karzinoide treten überwiegend im höheren Lebensalter auf, und Männer und Frauen sind von ihnen gleich häufig betroffen. In Deutschland erkranken jährlich zwischen 400 und 800 Personen an einem Karzinoid, das sind 0,5 bis 1 Neuerkrankungen pro Jahr und 100.000 Einwohner. Die Ursachen für die Entstehung eines Karzinoids sind bisher noch weitgehend unbekannt. Aufgrund der Seltenheit der Fälle, ist die Erforschung dieses Tumors und der Zusammenhänge mit Umwelt- sowie genetischen Faktoren oder Viren nur schwer feststellbar. Daher gibt es zur Zeit auch keine Empfehlung für vorbeugende Maßnahmen oder Möglichkeiten zur Früherkennung.

Karzinoide werden häufig erst relativ spät erkannt, da frühzeitige Hinweise fehlen. Da etwa die Hälfte aller Karzinoide keine Hormone produziert, die man im Labor bestimmen könnte, verursachen sie erst dann Symptome, wenn sie durch ihr Wachstum oder ihre Ausbreitung im Körper benachbarte Gewebe oder Organe verdrängen. Bei großen Karzinoiden im Bauchraum treten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf. Tumoren im Brustraum können zu Atemnot und Hustenanfällen führen.

Aktive Karzinoide, das heißt solche, die Hormone produzieren, bringen eine größere Menge des jeweiligen Hormons in die Blutbahn. Abhängig davon, um welche Hormone es sich handelt, treten auch unterschiedliche Symptome auf. Beispielsweise leiden die Betroffenen bei verstärkter Insulinproduktion häufig an Unterzuckerung (Hypoglykämie). Eine vermehrte Produktion von Gastrin verursacht Sodbrennen und wiederkehrende Magen- und Dünndarmgeschwüre, und bei der Bildung von VIP kommt es zu chronischen Durchfällen. Karzinoide, die sich im mittleren Abschnitt des Dünndarms befinden, setzen häufig Botenstoffe des Ner-vensystems wie Serotonin frei. Diese Tumoren können zum Karzinoidsyndrom führen, besonders dann, wenn sie bereits Metastasen in anderen Organen gebildet haben. Typisch für das Karzinoidsyndrom ist eine anfallsartig auftretende Gesichtsrötung, die sich auch über Hals und Brust ausbreiten kann, sowie Herzrasen, Schweißausbrüche, Atemnot, Bauchschmerzen und Durchfall.

Hierzu ein kurzgefasster Überblick über unterschiedliche Karzinoide:

Karzinoid

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Hormon/Botenstoff

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Symptome

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Insulinom

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Insulin

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Aufgrund überschießender Insulinproduktion kommt es zur Unterzuckerung.

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Glukagonom

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Glukagon

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herabgesetzte Glukosetoleranz

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VIPom

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Durchfälle und verstärkter Harndrang. Der damit verbundene Symptomkomplex wird Verner-Morrison-Syndrom genannt.

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Gastrinom

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Gastrin

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Durch einen erhöhten Gehalt an Magensäure kommt es zu Sodbrennen und Magen-Darm-Geschwüren, dem sogenannten Zollinger-Ellison-Syndrom

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Appendix-Karzinoid

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Serotonin

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Karzinoid-Syndrom: anfallsartig auftretende Gesichtsrötung (Flush), Herzrasen, Atemnot, krampfartige Bauchschmerzen und Durchfall

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Die genannten Beschwerden können ein Hinweis auf das Vorliegen eines Karzinoids sein.

Bei Tumoren, die im Übermaß Hormone oder Botenstoffe produzieren, ist ein Nachweis durch eine Blut- und Urinanalyse möglich. Die Tumore selbst werden mit bildgebenden Verfahren diagnostiziert: durch Ultraschalluntersuchung (Sonographie), Magen-Darm-Spiegelung (Endoskopie), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Vor allem bei Gastrinomen wird die Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie eingesetzt, mit deren Hilfe man die Ausbreitungsorte des Karzinoids im Körper erkennen kann.

Die primäre Therapie von Karzinoiden ist die operative Entfernung des eigentlichen Tumors und – wenn möglich – einzelner Metastasen. Auch die Verkleinerung eines bestehenden Tumors ist möglich. Da sich Karzinoide meistens nur sehr langsam vergrößern, bestehen gute Aussichten, durch eine Operation eine vollständige Heilung zu erreichen. Zur Behandlung von Metastasen werden im Rahmen einer Chemotherapie unterschiedliche Medikamente (Zytostatika) über die Blutbahn verabreicht. Die Behandlung mit dem Somatostatin-Analogon Octreotid kann die Symptomatik durch Hemmung der Hormonsekretion verbessern und wahrscheinlich auch das Wachsen des Tumors hemmen. Therapien mit Interferon alpha sollen das Immunsystem des Patienten anregen, seine Abwehr gegen das Tumorgewebe zu richten. Metastasen in der Leber werden durch eine spezielle Technik von der Blutversorgung abgeschnitten und damit am weiteren Wachstum gehindert. Tochtergeschwülste in den Knochen können durch Bestrahlung behandelt werden.

Entscheidend für den Verlauf der Erkrankung ist in erster Linie, in welchem Stadium der Krebs erkannt wurde. Wenn das Karzinoid noch keine Metastasen hervorgerufen hat, ist eine vollständige Heilung durch eine Operation möglich. Hat sich der Tumor bereits ausgebreitet, kann das Fortschreiten der Erkrankung durch die genannten Therapieverfahren oft um viele Jahre hinausgezögert werden.

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