Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge haben.

 

RP ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergegeben werden kann. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein "ungünstig" verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbfehlinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei sich selbst oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.

 

Die Erkrankungen dieses Formenkreises sind dadurch gekennzeichnet, daß meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit eintritt, das Gesichtsfeld sich verengt, Kontrast- und Farbensehen, später auch die Sehschärfe, sich verschlechtern, so daß also die Sehkraft allmählich nachläßt, nicht selten bis hin zur praktischen Erblindung. Der gesamte Prozeß verläuft schleichend und erstreckt sich beim Betroffenen meistens über Jahrzehnte hinweg. Diese Entwicklung ist mit beruflichen und privaten Nachteilen und dadurch mit einer starken psychischen Belastung verbunden.

 

Ursache dieser Symptome ist ein allmählicher Untergang der Lichtsinneszellen der Netzhaut des Auges, meist zunächst der für Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlichen Stäbchen, später auch der für das Lesen und das Farbensehen wichtigen, im Zentrum der Netzhaut befindlichen Zapfen.

 

Bereits in früher Kindheit kann eine RP über ein Elektroretinogramm diagnostiziert werden. Weitere Diagnosemöglichkeiten bieten Sehtests zur Nachtblindheit beim Augenarzt. Bei Syndromen geben die weiteren Symptome Hinweise auf die genaue Erkrankung. Die Ermittlung des genauen Gendefekts ermöglicht erst eine DNA-Analyse.

 

Bis heute gibt es allerdings keine Möglichkeit, weder chirurgisch noch medikamentös, die das Fortschreiten von RP verhindern oder die Krankheit heilen kann. Eine Ausnahme bilden Sonderformen wie z.B. das Refsum-Syndrom, ein Stoffwechseldefekt, bei dem eine phytansäurearme Spezialdiät die RP zum Stillstand bringen kann.

Seit Kenntnis der Krankheit wurde eine Vielzahl von Therapieversuchen durchgeführt, die von ernsthaften wissenschaftlichen Ansätzen bis hin zur Quacksalberei reichen und weitgehend ergebnislos waren.

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